鱼鳞病相信大家都听说过,是一种遗传性皮肤病,多于儿童时期发病。但是鱼鳞病样红皮病是什么?有什么症状?却很少人了解。下面笔者带您了解一下鱼鳞病样红皮病。
鱼鳞病俗称蛇皮癣,其主要表现为四肢侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
一、鱼鳞病样红皮病是什么?
鱼鳞病样红皮病,又称表皮松解性角化过度鱼鳞病,是一种具有高畸变率的常染色体显性遗传病,临床少见。常在生后或生后数月发病。鱼鳞病样红皮病属于鱼鳞病的一种类型。严重病例多在婴儿期因继发细菌感染、营养不良等而死亡。少数轻症者随年龄增长,皮损可逐渐减轻,不再发生水疱,仅在皱褶处留下少量疣状损害。
二、鱼鳞病样红皮病有什么症状?
鱼鳞病样红皮病患者可有泛发性及局面限性损害,泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。
皮呈特征性的表皮松懈性角化过度,表现有显著的角化过度,中度棘层肥厚,颗粒层可明显增厚。表皮内有细胞边界不清的网状间隙,系因细胞内水肿所致。真皮上部有中度慢性炎性浸润。电镜检查可见核周区张力细丝形成过多,特征性表现为透明角质颗粒大且多。
鱼鳞病样红皮病是一种显性遗传先天性鱼鳞病,表皮松懈性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。鱼鳞病样红皮病可轻可重,患者不能大意,应及时前往医院就诊。